Grâce à notre expertise des maladies rares et en hématologie, nous mettons tout en œuvre pour répondre aux besoins non couverts des patients atteints de maladies rares du sang comme le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) et le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis.
Gwenaëlle, patiente atteinte de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa).
Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI)
Le Purpura Thrombopénique Immunologique ou thrombopénie immunologique, est une maladie auto-immune acquise et rare du sang, caractérisée par une faible numération plaquettaire.
Quand le corps s’attaque aux plaquettes
Diagnostiquée pendant sa grossesse, Lise est atteinte de purpura thrombopénique immunologique (PTI). Aux côtés de son compagnon Cyril, elle nous raconte son histoire.
Le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa)
Le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique acquis (PTTa) est une maladie rare du sang, qui touche environ 130 patients par an en France. Il s’agit d’une maladie auto-immune rare très grave. Parce qu’elle peut engager le pronostic vital, le PTTa nécessite une prise en charge adaptée et sans délais dans un service de soins intensifs.
Le PTTa est causé par des auto-anticorps (anti-ADAMTS13), c’est-à-dire des anticorps qui s’attaquent aux propres cellules d’un organisme. Ils engendrent la formation de caillots dans les petits vaisseaux sanguins, à l’origine de la destruction des globules rouges, d’une baisse des plaquettes et de défaillances d’organes.
Ce trouble du sang peut se manifester sous différentes formes, d’intensité variable : entre autres fièvre, maux de tête, confusion, AVC, coma, douleurs thoraciques, infarctus du myocarde, anémie, saignements du nez et/ou des gencives, ecchymoses, douleurs abdominales, diarrhées, nausées et purpura.
« J’ai rechuté deux fois, mais il faut essayer de ne pas y penser tout le temps, parce que ça te détruit »
Lorsqu’elle s’est levée un matin de 2017, Julia sent que son corps lui échappe. A l’hôpital, elle entend pour la première fois le nom de PTTa.
« Depuis 6 ans, je vis avec une épée de Damoclès au-dessus de la tête »
Gwenaelle a 25 ans lorsque le PTTa la plonge dans le coma. Malgré les répercussions de la maladie sur son quotidien, elle a décidé de vivre et de travailler normalement.
Découvrez la BD « Sandrine et le PTTa »
Pour en savoir plus sur le parcours et la prise en charge des patients atteints de PTTa, découvrez notre bande-dessinée.
Le diagnostic du PTTa est complexe car les symptômes observés ne sont pas spécifiques et peuvent faire penser à d’autres pathologies. La rapidité du diagnostic peut ainsi avoir une incidence sur le pronostic vital du patient et sur la durée de son séjour à l’hôpital. Après l’épisode de PTTa, un suivi régulier de l’activité enzymatique ADAMTS13 est nécessaire afin de réduire le risque de récidive.
Lutter contre l’urgence du PTTa
Parce qu’elle peut engager le pronostic vital, le PTTa nécessite une prise en charge adaptée et sans délais. De notre côté, c’est une course contre la montre qui s’engage : nous déclenchons une procédure de livraison en urgence pour que le traitement arrive sans délai auprès de la pharmacie hospitalière
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