Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) ou thrombopénie immunologique, est une maladie auto-immune acquise et rare du sang, caractérisée par une faible numération plaquettaire.
Qu’est-ce que le PTI ?
Dans le PTI, le nombre de plaquettes circulantes chute de façon significative, atteignant des valeurs inférieures à 100G/L, seuil définissant la thrombopénie. A titre de comparaison, la numération plaquettaire normale se situe généralement entre 150 et 450 G/L, ce qui explique l’augmentation du risque hémorragique chez les patients atteints de PTI.
Quand mon corps s’attaque à mes plaquettes
Diagnostiquée pendant sa grossesse, Lise est atteinte de purpura thrombopénique immunologique (PTI). Aux côtés de son compagnon Cyril, elle nous raconte son histoire.
Pourquoi les plaquettes sont-elles importantes ?
Les plaquettes sont de petites cellules sanguines essentielles qui jouent un rôle clé dans l’organisme. Elles :
- stoppent les saignements en formant des caillots sanguins,
- aident à la cicatrisation des tissus après une blessures,
- participent aux réactions inflammatoires et à la réponse immunitaire.
Un système immunitaire déréglé
Le PTI appartient à la famille des maladies auto-immunes. Concrètement, le système immunitaire, censé protéger l’organisme, se dérègle. Il produit des anticorps qui attaquent et détruisent les plaquettes saines.
Qui est concerné par le PTI ?
Le Purpura Thrombopénique Immunologique touche chaque année 3 pour 100 000 personnes1. Cette maladie peut apparaître à n'importe quel âge, mais sa distribution varie selon le sexe et l'âge, avec une prédominance féminine1.
Comment diagnostique-t-on le PTI ?
Le diagnostic du PTI repose sur un diagnostic d’exclusion. En effet, aucun test spécifique ne permet de confirmer directement cette maladie.
Les médecins procèdent donc par étapes2,3 :
- ils écartent d'abord toutes les autres causes possibles de thrombocytopénie (faible taux de plaquettes),
- le diagnostic de PTI n'est posé qu'une fois ces autres causes exclues.
Les symptômes du PTI
Des manifestations variables et parfois silencieuses
La maladie peut rester longtemps asymptomatique et être découverte fortuitement lors d'une simple prise de sang. Pour autant, l’absence de symptômes ne présage pas de la gravité potentielle de la maladie, qui peut évoluer vers des formes sévères mettant en jeu le pronostic vital. La complication majeure du PTI est le risque hémorragique qui survient chez environ 60% des patients4.
Les manifestations du PTI et le taux des plaquettes sont très variables d'un patient à l'autre, bien que 73% des patients ressentent souvent de la fatigue et une réduction de leur qualité de vie au moment du diagnostic5. Au moment du diagnostic, la majorité des patients atteints de PTI présentent :
- Des pétéchies (petites taches rouges sur la peau),
- Des ecchymoses spontanées qui apparaissent sans traumatisme,
- Une anxiété liée à l’instabilité du taux de plaquettes,
- Et de la fatigue5.
Les saignements sévères restent rares et ne concernent qu’environ 6% des patients6,7.
Comprendre les seuils de plaquettes
Au moment du diagnostic, le taux de plaquettes est souvent inférieur à 20 G/L chez les adultes8. Voici à quoi pourraient correspondre les différents niveaux de taux plaquettes4 :
Les conséquences possibles à long terme du PTI
Au-delà de ses symptômes immédiats, le PTI peut entraîner dans le temps9,10,11 :
- des événements hémorragiques récurrents, incluant des micro-saignements, cérébraux silencieux
- un risque accru de thrombose (formation de caillots sanguins),
- des troubles cognitifs possibles.
Quelle est l’évolution du PTI ?
On distingue trois phases de PTI en fonction de la durée de la maladie1:
- PTI nouvellement diagnostiqué : du diagnostic jusqu’au 3e mois de la maladie,
- PTI persistant : entre 3 et 12 mois suivant le diagnostic, période où une rémission spontanée peut encore survenir
- PTI chronique : au-delà d’un an, avec une probabilité faible de rémission ou de guérison spontanée (inférieure à 5 %)1
Chez l’adulte, le PTI évolue vers une forme chronique dans 60 à 70 % des cas1.
Peut-on vivre normalement avec un PTI ?
Un impact majeur sur la qualité de vie et la santé émotionnelle des patients
Selon deux enquêtes mondiales menée auprès de patients atteints de PTI :
- 75% des patients estiment que le PTI limite leurs tâches quotidiennes5,
- 49% des patients ont réduit ou envisagent de réduire leurs heures de travail5,
- 73% des patients considèrent la fatigue comme le symptôme le plus sévère au moment du diagnostic5,
- 58% des patients présentent une dépression légère à sévère12
Le PTI n’est pas une fatalité
Avec un diagnostic précoce, un suivi médical personnalisé et un traitement adapté, les patients atteints de PTI peuvent, dans la majorité des cas mener une vie normale.
La prise en charge du PTI1 vise à :
- prévenir les épisodes de saignement sévère,
- maintenir le taux de plaquettes,
- minimiser les effets secondaires des traitements,
- optimiser la qualité de vie du patient.
Chaque patient est unique. Le traitement est donc adapté en fonction du profil individuel du patient, de la phase de la maladie (aiguë, persistante ou chronique). Le soutien psychologique et les associations de patients jouent aussi un rôle important dans le bien-être des patients.
Références
- PNDS Purpura thrombopénique immunologique de l’adulte, 2024 – dernière consultation : janvier 2026
- Neunert C, et al. Blood Adv. 2019;3(23):3829–66
- Provan D, et al. Blood Adv. 2019;3(22):3780–817
- Audia S and Bonnotte B. J Clin Med. 2021;10(5):1004
- Cooper N, et coll. Am J Hematol. 2021;96(2):199-207
- Piel-Julian ML, et al. J Thromb Haemost. 2018;16(9):1830–42
- Cohen YC, et al. Arch Intern Med. 2000;160(11):1630–8
- Schoonen WM, et al. Br J Haematol. 2009;145(2):235–44
- Cooper N and Ghanima W. N Engl J Med. 2019;381(10):945–55
- Cooper N, et al. Blood. 2020;136(25):2875–80
- Efficace F, et al. Am J Hematol. 2016;91:995–1001
- Cooper N, et coll. HemaSphere. 2023 ;7(Suppl. 3) :3089–91